El sarcoma de Kaposi es una condición médica que se caracteriza por presentar un tumor vascular el cual es consecuencia del virus del herpes tipo 8. Esta enfermedad puede presentarse de tres formas diferentes, la primera es la más común y que a su vez es asociada con el sida. La del tipo endémico es la segunda y la tercera es por trasplante de órganos. El riesgo de padecer esta enfermedad ocurre cuando el sistema inmunitario está deprimido.
Si bien se sabe de la existencia de esta condición desde hace más de cien años, a finales del siglo XX no se ha podido encontrar una manera eficaz de detener la aparición de esta condición. Se sabía que las personas inmunodeprimidas corrían el riesgo de padecerla, pero con la aparición del VIH/SIDA aumentaron los casos, aún más que con los trasplantados.
Qué es el sarcoma de Kaposi y cuál es su origen
El sarcoma de Kaposi se clasifica como un tipo de cáncer maligno de origen viral, del tipo endotelio linfático. El origen de esta enfermedad se encuentra en las células endoteliales que responden a la infección generada a causa del herpes humano de tipo 8 (HHV-8). En otros casos hay probabilidad de padecer el sarcoma por inmunosupresión sea por el sida o por los fármacos administrados después de haber recibido un trasplante de órgano.
En algunos casos se ha podido demostrar que la aparición del sarcoma de Kaposi es la primera manifestación de sida. La primera vez que se hizo una descripción de esta condición fue a cargo del dermatólogo Moritz Kaposi de origen húngaro en el año de 1872. Su nombre inicialmente fue el de “sarcoma múltiple pigmentado idiopático”. Se siguió estudiando esta condición posteriormente a cargo de otros médicos y estudios científicos.
Fue muy importante observar el desarrollo que tuvo durante la etapa de la década desde 1950 hasta 1960, lo cual ocurrió en África. Posteriormente a partir de la década de los años 70 se empezó a asociar con casos de paciente trasplantados o con enfermedades malignas terminales que ocasionasen inmunodepresión. A partir de la década de los años 80, es cuando se pudo comprobar que la evolución de la misma le hace estar asociada con el sida.
Durante este periodo, hubo un aumento del caso de la infección de hombres homosexuales con la epidemia del sida. Se pudo observar en estos casos que los afectados tenían partículas de herpes al momento de realizar biopsias. También se detectaron antígenos tempranos y tardíos. La secuencia genética descifrada durante los primeros años de la década de 1990 ayudó a identificar el VHH-8.
Actualmente, el porcentaje de personas del género masculino infectados con el sarcoma de Kaposi en África sigue siendo muy alto, se habla de un aproximado del 50 por ciento de la población de algunas de las regiones del continente. En todo la población se habla de un aproximado del 8 por ciento.
Clasificación
Se identifica al virus del herpes humano tipo 8 (VHH-8) como el principal responsable de esta enfermedad. Las personas infectadas pueden transmitirlo por medio sexual o al donar uno de sus órganos aunque también se ha presentado casos de madres que infectan a sus hijos. Estudios aún por confirmar sus resultados aparentemente podrían demostrar que una muestra de fluido corporal podría ser suficiente para transmitir el VHH-8 a personas sanas.
La clasificación que se hace de los tres tipos diferentes que hay de sarcoma de Kaposi se hace en base al origen de la enfermedad. Esto quiere decir que se toma en consideración como es la forma con la cual empezó a desarrollarse el virus en el sistema del paciente.
El Sarcoma de Kaposi clásico es la más común de las tres formas conocidas. Suele presentarse en pacientes de edad adulta con más de 60 años de edad. Es más frecuente en hombres que en mujeres, sobre todo en personas que tienen sus orígenes en África o en Europa del este. Aproximadamente por cada 4 mil personas hay una persona infectada con el sarcoma de Kaposi. Estos casos se han presentado en los últimos años en el mediterráneo, específicamente en la península itálica y el Grecia.
En el caso del tipo epidémico del Sarcoma de Kaposi asociado a sida se puede afirmar que es más agresivo que los otros. Esto quiere decir que los síntomas fisiológicos son más notorios y que afectan gravemente áreas como el rostro, brazos y el torso. Además, se compromete el funcionamiento normal del aparato digestivo y de los ganglios linfáticos.
El Sarcoma de Kaposi endémico tiene su área de extensión en África. La linfadenopática prepuberal se presenta en niños y es una enfermedad fatal. No necesariamente se relaciona con la infección por HIV y tampoco lesiones cutáneas. Afecta gravemente a los ganglios linfáticos.
El Sarcoma de Kaposi iatrogénico aparece después de haberse realizo un trasplante de órgano. El del tipo inmunosupresor se considera grave y el pronóstico indica que el paciente no sobrevive a esta condición.
Síntomas
Los síntomas más importantes y que indican el padecimiento de esta enfermedad se observan en la piel. Se presenta una serie de máculas asintomáticas violáceas, rosadas. Estas lesiones pueden evolucionar para convertirse en gruesas placas de color azul violáceo o hasta negro. Cuando no son tratadas a tiempo puede penetrar hasta las capas más profundas de la piel. Si esto sucede, se infecta el tejido blando hasta llegar al hueso. Las lesiones que se observan en la piel, además de su color, también presentan formas irregulares y en ocasiones pueden sangrar.
La característica principal de esta condición es que ocasiona el aumento del tamaño de los vasos sanguíneos lo cual da como resultado la aparición de lesiones o hasta tumores que se ubican sobre la piel o dentro del organismo. Es importante recalcar que su aparición no depende en todo los casos de la infección del VIH, personas sin esta condición también pueden padecerlo. En cambio si este fuese el caso, la evolución de estos síntomas sería mucho más rápida y menos localizada extendiéndose más en el cuerpo.
Los pacientes con inmunosupresión se deben buscar metástasis. A pesar de que se observa que los síntomas físicos invaden toda la superficie de la piel, estas lesiones suelen ser indoloras y no causan molestias en los pacientes más allá de la incomodidad visual que puedan causar a nivel social. En algunos pacientes resulta difícil lograr ocultarlas. Las lesiones son más comunes en las piernas y en los brazos, pero también en la cara sobre todo en la zona de la nariz.
Otros síntomas son gastrointestinales, ya que se presenta frecuente sangrado. También los pacientes con mayor evolución en su condición presentan dificultad para respirar debido a la aparición de lesiones en los pulmones. Por ello incluso estos pueden ocasionar esputo con sangre.
El Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida rápidamente se asoció con al sarcoma de Kaposi. Los hombres infectados por los virus VIH y VHH-8 durante la etapa de la década de los años 80 hasta los 90 aumentaron su incidencia.
Las terapias antirretrovirales han ayudado a reducir la incidencia de esta enfermedad. Esto ha sido especialmente efectivo los países desarrollados que cuentan con los suficientes recursos para hacerlos llegar a la mayor cantidad de personas que lo requieran. No es el mismo escenario en el continente africano ya que la incidencia no ha disminuido, siendo incluso el responsable de hasta el 50 por ciento de los casos de cáncer.
Si una persona tiene un sistema inmunitario que se encuentra muy activo, puede acumular el crecimiento de células precoces del sarcoma. Paulatinamente estas células pueden convertirse en cancerosas y a su vez propagarse a todo el organismo por medio del torrente sanguíneo el cual recorre todo el cuerpo y a todos sus tejidos. También, pueden aparecer lesiones en la boca, genitales y en la mucosa ocular.
Cuando las lesionas aparecen en la boca, estas se ubican en el paladar y en las encías. Rara vez puede ocasionar impedimento para poder tragar. Debido a la conexión directa que tiene con el sistema gastrointestinal integrado por el estómago e intestinos, estos también se ven afectados. Dependiendo de la persona puede presentarse síntomas como vómitos, nauseas, sangrado y dolor en el abdomen. En los casos más extremos incluso el paciente tiene pérdida de peso en un corto lapso de tiempo.
Otros de los órganos que se ven afectados por una reacción en cadena son los pulmones. Cuando el paciente presenta la aparición de lesiones, así como dificultad para respirar, se considera que ha entrado en una fase mucho más grave que ocasiones puede ser fatal. Empeora con la acumulación de fluidos en ambos pulmones, se acompaña con expulsión de sangre con la tos y fiebre.
Diagnóstico del sarcoma de Kaposi
El diagnóstico se realiza por biopsia, donde se procede a tomar una muestra de la piel del paciente para que sea examinado por medio del uso de un microscopio. Cuando se realiza el diagnostico en el laboratorio se observa que las células que se encentran en la muestra tomada del paciente tienen una forma alargada, fibroblastos y miofibroblastos.
El diagnostico puede resultar difícil si se espera notar algún tipo de sintomatología fisiológica dado a que la enfermedad es de evolución pausada y poco activa. Cuando se empieza a notar las primeras lesiones cutáneas ocurre en las extremidades inferiores
Los pacientes que ya han sido diagnosticados con sida dependen de una diseminación visceral por TC del abdomen y del tórax. Estos exámenes deben de ser reforzados con una endoscopia digestiva y con una broncoscopia, sobre todo cuando presentan síntomas gastrointestinales y pulmonares.
Cuando se presenta en hombres adultos más jóvenes esta enfermedad se compara con la de un cáncer mucho más agresivo. Además, las lesiones no solo se encuentran en la piel sino también se presentan en los nódulos linfáticos y en las vísceras.
Tienen una mayor tasa de riesgo los pacientes que han sido sometidos a trasplantes como los de riñón, aunque en cualquiera de los casos igualmente se les suministra inmunosupresores debilitando su sistema para evitar el rechazo del nuevo órgano. Pero también es importante recordar que la infestación puede ocurrir antes de que se realice el procedimiento del trasplante.
Tratamiento del sarcoma de Kaposi
Para tratar las lesiones superficiales de la piel se aplican terapias como electrocoagulación, crioterapia y la resección quirúrgica. Si las lesiones que tiene el paciente son del tipo asintomáticas no requieren de tratamiento. La enfermedad ganglionar se trata localmente con 10 a 20 Gy de radioterapia.
Si la enfermedad es asociada con el sida, la aplicación de los antirretrovirales proporcionan los mejores resultados. Mejora el recuento de CD4+ y disminuye la carga viral de HIV. En el caso del sarcoma de Kaposi endémico es el más difícil de tratar y es típicamente paliativo.
Los pacientes con enfermedad visceral pueden tratarse con doxorrubicina liposomal o con paclitaxel, desferrioxamina y retinoides orales. La aplicación de estos es la de tratar de frenar la evolución de esta condición, ya que no es posible asegurar salvar o prolongar la vida del paciente afectado.
Una vez que se confirma el diagnostico se procede al cese de la administración de inmunosupresores. Si el paciente recibió un trasplante de órganos, no es posible suspender estos fármacos pero sin embargo sí es posible disminuir la dosis.
El tratamiento en la mayoría de los casos busca mejorar los síntomas para el paciente y detener la evolución de esta condición. Aun no se ha podido lograr prevenir esta enfermedad y tampoco una manera precisa para curarla. Siguen siendo muy pocos los casos de pacientes que han podido recuperarse pero siguen teniendo la probabilidad de recaer. La aparición de edema, lesiones en los nódulos linfáticos y fallas fisiológicas en órganos como el páncreas, hígado y en el corazón además de los testículos se asocia con una etapa terminal para el paciente ya que su sistema se encuentra en total colapso.
Aun esta condición es objeto de estudio y por ello se están desarrollando investigaciones que buscan desvelar cualquier información que aún no se sepa en relación a como se desarrolla y como se puede curar efectivamente.